Czym jest rozszczep kręgosłupa i jak powstaje?

Przepuklina oponowo-rdzeniowa (potocznie rozszczep kręgosłupa) należy do poligenowych (uwarunkowanych zarówno genetycznie jaki i przez środowiskowo) chorób wrodzonych. Jest ona jedną z najczęstszych wad wrodzonych cewy nerwowej (zawiązek układu nerwowego, który u zarodka rozwija się w mózgowie i rdzeń kręgowy).

Proces powstawania przepukliny oponowo-rdzeniowej dokonuje się w wyniku nieprawidłowego rozwoju cewy nerwowej między 17 a 28 dniem rozwoju zarodkowego. Wygląda to tak, że kości kręgosłupa dziecka nie zamykają się nad rdzeniem kręgowym. Część rdzenia leżąca pod niedomkniętymi kośćmi może ulec uszkodzeniu lub ukształtować się nieprawidłowo. Na plecach dziecka będzie znajdować się miękkie, niechronione miejsce, czasem przykryte skórą, ale częściej będzie to otwarta rana w postaci guza pokrytego cieniutką warstwą skóry, przez którą wycieka płyn mózgowo-rdzeniowy. Do powstania wady może dojść na każdym poziomie kręgosłupa, ale najczęściej występuje ona w odcinku lędźwiowo-krzyżowym.

Główne skutki uszkodzenia nerwów:

• Niedowłady i porażenia kończyn dolnych oraz zaburzenia czucia (czucia powierzchownego, bólu, dotyku, ciepła, zimna, czucia głębokiego), których rozległość zależy od poziomu i głębokości uszkodzenia rdzenia. Zaburzenia te mogą mieć bardzo zróżnicowany charakter. Od lekkich niedowładów kończyn dolnych (wtedy pacjenci poruszają się samodzielnie bądź o kulach, czują ból, dotyk i.t.p.) do całkowitego paraliżu dolnej części tułowia poniżej wystąpienia przepukliny (wtedy najczęściej konieczny jest wózek inwalidzki).
• Zaburzenia funkcji jelit, mięśni zwieraczy oraz pęcherza moczowego (problemy te mogą wahać się od prawie pełnej kontroli do całkowitego nietrzymania moczu i kału).
• Deformacje wrodzone narządu ruchu wynikające z zaburzeń neurologicznych i nieprawidłowego ułożenia płodu.
• Deformacje nabyte, wynikające z błędów pielęgnacyjnych i terapeutycznych. Często rozwija się skolioza (skrzywienie kręgosłupa) oraz asymetria miednicy.
• Przykurcze stawów biodrowych bądź ich podwichnięcia albo całkowite zwichnięcia.
• Nieprawidłowości powstałe w skutek zmian morfologicznych mózgowia. Zaburzenia te polegają na wydłużeniu móżdżku i jego przepuklinie przez otwór wielki do kanału kręgowego (Zespół Arnolda Chariego).
• Wodogłowie towarzyszące 90% przypadków przepukliny oponowo-rdzeniowej (zaburzenie krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego).

Czym jest wodogłowie i jak się je leczy?

W komorach mózgu wytwarza się wodnisty płyn. Przepływa on z jednej komory do drugiej, potem na zewnątrz mózgu, wzdłuż rdzenia, po czym jest wchłaniany do krwioobiegu. Wodogłowie pojawia się wtedy, gdy ilość wytwarzanego płynu mózgowo-rdzeniowego przekracza ilość wchłanianą, albo gdy drogi przepływu płynu zostają zablokowane. Nadmiar płynu nie mając ujścia gromadzi się w komorach powodując ich poszerzanie i uciskanie na mózg. U małych dzieci głowa szybko się powiększa, a u starszych dzieci i dorosłych, ponieważ kości czaszki są już całkowicie zrośnięte głowa nie może zwiększyć objętości. Dociskanie mózgu do czaszki może prowadzić do poważnego uszkodzenia jego struktur i ślepoty. Najczęściej wodogłowie leczy się przez zabieg chirurgiczny polegający na wprowadzeniu zastawki (mały plastikowy dren, który wychodzi z mózgu i biegnie pod skórą), która umożliwia odprowadzenie nadmiaru płynu z mózgu do miejsca gdzie może być on wchłonięty (najczęściej jest to jama otrzewnej, rzadziej żyła, którą krew wraca z głowy do serca, albo bezpośrednio do płuc). Odprowadzenie nadmiaru płynu z mózgu zapobiega pogarszaniu się stanu chorego.

Rehabilitacja osób z przepukliną oponowo-rdzeniową

Przepuklina oponowo-rdzeniowa jest jedną z najcięższych chorób z punktu widzenia rehabilitacji medycznej. W związku ze złożonością i rozległością zmian jest to problem na całe życie. Niezbędna też jest współpraca wielu specjalistów m.in.: pediatry, chirurga, neurologa, ortopedy, urologa, okulisty, rehabilitanta, psychologa.
Rehabilitacja dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową powinna rozpocząć się bardzo wcześnie, już po 2-3 dniach od operacji przepukliny i powinna trwać przez cały rozwój psychoruchowy, aż do końca życia. Proces ten jest długotrwały i trudny. Celem rehabilitacji jest zapewnienie możliwie największej sprawności i samodzielności chorego. Rehabilitacja musi być prowadzona systematycznie i przy dobrej współpracy z rodzicami dziecka. Opóźnienie rozpoczęcia rehabilitacji dziecka, zaniechanie jej, bądź nieprawidłowe metody terapii, powodują: gorsze jej wyniki, opóźnienie rozwoju dziecka i powstania zniekształceń wtórnych (skoliozy, przykurczów, deformacji stóp). Należy przy tym dodać, że niezależnie od stopnia skomplikowania przypadku, prawidłowo i regularnie prowadzona rehabilitacja oraz leczenie w zdecydowany sposób zwiększają szansę dziecka na samodzielne funkcjonowanie jako dorosłego. Niestety wielu lekarzy nie ma doświadczenia w prowadzeniu przez ten proces dzieci oraz rodziców, a państwowe ośrodki fizjoterapeutyczne nie są w stanie zapewnić odpowiedniej bazy zabiegowej ani ilościowej, ani jakościowej.

Jeśli Twoje dziecko urodziło się z podobnym problemem, albo jesteś w ciąży i nasuwają Ci się pytania pisz śmiało do nas jedenprocencik.pl@wp.pl albo dzwoń 506-000-413

Jeśli powyższe informacje okazały się przydatne możesz nas wspomóc klikając łapkę na facebooku lub przekazując darowiznę.

Konto prywatne Maciek Sawicki w mbanku

52 1140 2004 0000 3702 7495 7418